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Lactante de 56 días de vida, sin antecedentes de interés, nacido a término, peso 3,200 Kg alimentado al pecho. Es remitido porque sus padres aprecian orina más oscura y deposiciones de color del yeso, en las 2 últimas semanas. En la exploración llama la atención ictericia con hepatomegalia dura de 3 traveses, se palpa polo de bazo, con circulación colateral abdominal visible. En la analítica: BT 5,6 mg/dl, BD 3,2 mg/dl, GOT 245, GPT 130, GGT 434, AP 50% (INR 1.4). Ante su sospecha diagnóstica, señale la opción INCORRECTA:
El síndrome de Alagille se caracteriza por un cuadro de colestasis con escasez de los conductos biliares intrahepáticos. Además, puede presentar otras alteraciones, EXCEPTO:
Respecto a las colestasis intrahepáticas familiares, señale la opción CORRECTA:
Señale la opción FALSA con respecto al déficit de alfa-1-antitripsina Pi ZZ:
Respecto a la enfermedad de Wilson en el niño, señale la opción que considere CORRECTA:
Señala la opción CORRECTA respecto a las hepatitis virales en la infancia:
El tratamiento de la encefalopatía hepática en pacientes con grandes comunicaciones porto-sistémicas y función hepática preservada (MELD < 11) debe hacerse:
En los pacientes con cirugía de Fontan, todas las siguientes opciones con ciertas EXCEPTO:
Respecto a la fisiopatología del daño hepático en la cardiopatía congénita congestiva señala la opción CORRECTA:
Valoras a una gestante de 39 años que se encuentra en semana +32 del embarazo que presenta vómitos frecuentes las siguientes alteraciones de la analítica: AST 251; LDH 450; Bilirrubina 3,1; Plaquetas 95.000; Hb 9,8. Ante su sospecha diagnóstica, señale la opción INCORRECTA:
En relación con la esteatosis hepática aguda del embarazo, señale la opción CORRECTA:
Señale cuál de las siguientes opciones NO incluiría en el diagnóstico diferencial de la hipertransaminasemia en el tercer trimestre del embarazo:
Uno de los siguientes signos debe hacernos sospechar la existencia de una complicación hepática grave en un paciente con un trastorno hipertensivo del embarazo:
Cuál de las afirmaciones siguientes es CIERTA en relación a la ADPKD
Señale la alteración NO asociada a la ADPKD:
Respecto al tratamiento de la enfermedad poliquística hepática señale la opción que considere CORRECTA:
¿Cuál de estas afirmaciones es incorrecta en el tratamiento de la EH?:
Uno de los siguientes factores no aumenta el riesgo de encefalopatía en el seguimiento:
En relación al déficit de lipasa ácida liposomal, señale la opción que considere CORRECTA:
En la transición de las enfermedades hepáticas entre la infancia y la edad adulta se deben tener algunas consideraciones. De todas ellas, señale aquella que considere CORRECTA: